Vormen van erfelijke hartziekten

Erfelijke hartspieraandoeningen (cardiomyopathieën)

Dilaterende cardiomyopathie

Dilaterende cardiomyopathie (DCM) is een ziekte waarbij het hart is verwijd. De hartspier is verslapt of wordt dunner. Hierdoor kan het hart het bloed minder goed door het lichaam pompen. Sommige mensen ervaren al op jonge leeftijd klachten, terwijl andere patiënten nooit klachten krijgen. DCM is een chronische aandoening. Dat betekent dat deze niet te genezen is. De cardioloog schrijft medicijnen voor die ervoor zorgen dat de ziekte niet erger wordt en de gevolgen van de ziekte zo veel mogelijk worden beperkt.

Kenmerken van dilaterende cardiomyopathie

  • verminderd uithoudingsvermogen
  • kortademigheid
  • pijn op de borst
  • hartritmestoornissen die kunnen leiden tot duizeligheid, flauwvallen en (soms) plotseling overlijden

Hypertrofe cardiomyopathie

Hypertrofe cardiomyopathie (HCM) staat voor verdikking (hypertrofie) van de hartspier. Hierdoor kan de hartspier niet goed samentrekken en wordt het bloed minder goed door het lichaam gepompt, waardoor de organen minder zuurstof krijgen.

De behandeling van HCM is erop gericht de klachten te verminderen en verslechtering van de ziekte te voorkomen of af te remmen. De meest gebruikte geneesmiddelen zijn bètablokkers en calciumantagonisten. Deze medicijnen zorgen ervoor dat het hart minder sterk en minder vaak samentrekt. Hierdoor kan het hart zich tussen de samentrekkingen volledig met bloed vullen, wat tot een betere hartslag leidt.

Kenmerken van hypertrofe cardiomyopathie

  • verminderd uithoudingsvermogen
  • pijn op de borst
  • hartritmestoornissen
  • duizeligheid
  • flauwvallen
  • plots overlijden

Aritmogene cardiomyopathie

Bij aritmogene cardiomyopathie (ACM) wordt de hartspier gedeeltelijk vervangen door vet- of bindweefsel. Meestal gaat het om de rechterkamer. Door deze veranderingen in de hartspier kunnen er stoornissen in het hartritme ontstaan. Op termijn kan de pompfunctie van het hart ook achteruit gaan en wordt er minder bloed door het lichaam gepompt.  

Kenmerken van aritmogene cardiomyopathie

  • zeer snelle hartslag
  • duizeligheid
  • flauwvallen
  • kortademigheid
  • verminderd inspanningsvermogen
  • soms (plotseling) overlijden

Non-compactie cardiomyopathie

Bij non-compactie cardiomyopathie (NCCM) verandert de structuur van de hartspier. De spierwand van de linkerhartkamer is bij deze ziekte verdikt. Het spierweefsel bestaat uit een losmazige, niet compacte structuur met grove spierbundels waartussen holtes kunnen ontstaan. Door deze verandering van de hartspier kan het hart het bloed minder goed door het lichaam pompen. NCCM kan niet worden genezen. De behandeling bestaat meestal uit het voorschrijven van medicijnen die de klachten moeten verminderen.

Kenmerken van non-compactie cardiomyopathie

  • kortademigheid
  • verminderd uithoudingsvermogen
  • hartkloppingen
  • hartritmestoornissen
  • duizeligheid
  • flauwvallen
  • plots overlijden