Vormen van erfelijke hartziekten

Erfelijke hartritmestoornissen

Brugada syndroom

Bij het Brugada syndroom is de elektrische activiteit van het hart verstoord. De prikkelgeleiding van het hart zorgt ervoor dat eerst de boezems van het hart, dan de tussenwand en als laatste de hartkamers samentrekken. Een hartfilmpje (ECG, afkorting voor elektrocardiogram) laat dat zien. Wanneer de afwijking op het ECG niet duidelijk is, kunnen de Brugada-kenmerken worden opgewekt door toediening van bepaalde medicijnen: de ajmaline- of flecaïnideprovocatietest. Andere uitlokkende factoren voor ernstige hartritmestoornissen zijn koorts en het gebruik van bepaalde medicijnen. Soms is het implanteren van een ICD (implanteerbare cardioverter defibrillator) noodzakelijk. Deze kan in geval van een levensbedreigende hartritmestoornis, een elektrische schok geven om het hartritme te herstellen.

Kenmerken van Brugada syndroom

  • duizeligheid
  • wegrakingen
  • hartkloppingen
  • plotse dood

Lange QT-tijd-syndroom

Patiënten met het Lange QT-tijd-syndroom (LQTS) hebben een verstoring van de prikkelgeleiding van het hart. De prikkelgeleiding zorgt ervoor dat eerst de boezems van het hart, dan de tussenwand en als laatste de hartkamers samentrekken. Een hartfilmpje (ECG, afkorting voor elektrocardiogram) laat dat zien. De tijd die het hart nodig heeft om te ontspannen heet de QT-tijd. Bij het LQTS is deze tijd langer dan normaal. Dit kan leiden tot hartritmestoornissen.

De wegrakingen kunnen lijken op een epileptische aanval. Vaak ontstaan de klachten door stress, emoties, schrik, harde geluiden, inspanning. Het risico op ritmestoornissen bij patiënten met LQTS kan toenemen bij het gebruik van bepaalde medicijnen. Deze dienen vermeden te worden. Het is daarom van belang uw behandelend arts en uw apotheek op de hoogte te brengen van de diagnose LQTS. Ook extreem braken en diarree kunnen hartritmestoornissen uitlokken.

Binnen een familie kan de ernst van de verschijnselen sterk variëren. Sommige personen hebben al op jonge leeftijd ernstige problemen, terwijl anderen nooit klachten hebben. Met behulp van specifieke medicijnen (zogenaamde bètablokkers) kan de kans op deze klachten sterk worden verminderd. Soms is het implanteren van een ICD (implanteerbare cardioverter defibrillator) noodzakelijk. Deze kan in geval van een levensbedreigende hartritmestoornis, een elektrische schok geven om het hartritme te herstellen.

Kenmerken van Lange QT-tijd-syndroom

  • duizelingen
  • flauwvallen 
  • plots overlijden

Sick Sinus syndroom

De sinusknoop bevindt zich in de rechterboezem van het hart. Dit gedeelte van het hart geeft signalen af die ervoor zorgen dat het hart regelmatig samentrekt. Bij het Sick Sinus syndroom (SSS) worden te weinig signalen afgegeven, waardoor het hart te langzaam werkt. Het komt ook voor dat de sinusknoop afwisselend teveel en te weinig signalen afgeeft. Het hart slaat hierdoor het ene moment te snel en dan weer te langzaam. Deze verschillende hartritmes kunnen leiden tot een onprettig gevoel of overmatig zweten. Bij inspanning versnelt de hartslag vaak onvoldoende.

De behandeling van SSS bestaat over het algemeen uit medicijnen. In sommige gevallen kan een pacemaker nodig zijn. Een pacemaker heeft een sensor die het hartritme bewaakt. Als het nodig is geeft de pacemaker stroomstootjes, zodat het hart weer een goed ritme krijgt.

Kenmerken van Sick Sinus syndroom

  • hartbonzen
  • hartkloppingen
  • opvliegers
  • zich onprettig voelen
  • duizeligheid
  • neiging tot wegraken
  • pijn op de borst